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Presentazioni

In questo numero
In this issue
Stefano Gasparini
… ultimo del 2012, troviamo una serie di contributi molto interessanti che chiudono in bellezza questo primo anno del nuovo Corpo Editoriale della Rassegna. Si è trattato di un anno ricco, anzi ricchissimo, di nuove iniziative: il rinnovato Comitato Editoriale, composto da giovani pneumologi impegnati nei diversi settori della specialità, ha dato via via impulso a nuove idee e proposte che si sono concretizzate in Serie monotematiche, alcune delle quali inaugurate già quest’anno ed altre che vedranno la luce nel 2013, e nella stimolante rubrica “Pneumo-boxe”. Ringraziamo tutto il Comitato Editoriale per la preziosa collaborazione, con l’auspicio di sviluppare sempre di più la rivista.
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Articoli di revisione

L’approccio pneumologico alla malattia di Pompe e alle altre malattie neuromuscolari
Pneumological approach to Pompe disease and other neuromuscular disorders
Nicolino Ambrosino, Marco Confalonieri, Grazia Crescimanno, Andrea Vianello, Michele Vitacca
Abstract. L’Insufficienza Respiratoria (IR) è un evento inevitabile o quanto meno frequente per alcune Malattie Neuro- Muscolari (MNM), soltanto occasionale o addirittura raro per altre. In alcuni casi, quale la Malattia di Pompe, l’IR evolve con una progressione differente e più rapida rispetto al deficit motorio, rappresentandone il quadro di esordio; tali pazienti durante la prima visita dallo pneumologo, presentano prevalentemente dispnea da sforzo, storia di ripetuti episodi di infezione polmonare o addirittura un quadro conclamato di insufficienza respiratoria cronica. La ventilazione meccanica domiciliare migliora l’aspettativa e la qualità di vita di questi pazienti, riducendo nel contempo i costi sanitari. Come conseguenza lo pneumologo dovrà svolgere un ruolo diagnostico-terapeutico sempre più rilevante e adeguare le sue conoscenze e competenze a tale compito. Nella Malattia di Pompe, spesso la ventilazione meccanica è iniziata durante un episodio di IR acuta (IRA) senza un precedente inquadramento funzionale respiratorio: di conseguenza questi pazienti richiedono valutazioni pneumologiche più precoci, accurate e frequenti, per prevenire potenziali situazioni catastrofiche; l’integrazione pneumologo-neurologo è quindi irrinunciabile, mentre essa risulta nella realtà ancora carente. Il follow-up respiratorio viene attuato con lo scopo di consentire la diagnosi precoce, la prevenzione e il trattamento tempestivo e appropriato delle complicanze polmonari. Esso si contraddistingue perché è diverso a seconda dell’affezione di base, in relazione alla velocità di progressione della MNM; varia nei diversi stadi evolutivi di malattia; è stato standardizzato da una serie di Raccomandazioni e Linee-Guida, dedicate alle singole malattie. L’interesse particolare verso la Malattia di Pompe è aumentato dal fatto che è disponibile in commercio una terapia enzimatica sostitutiva con Myozyme™ (alglucosidasi alfa), quale prima e unica cura disponibile per il trattamento eziologico delle MNM. Nella Malattia di Pompe a esordio tardivo dell’adulto, la terapia enzimatica sostitutiva si è dimostrata efficace nel rallentare la progressione della malattia. Scopo di questo articolo è fornire allo pneumologo alcune semplici informazioni per soddisfare il suo ruolo di “medico curante” dei pazienti con MNM, assicurando loro una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato.
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Asma allergico grave in corso di temporali
Thunderstorms and near fatal asthma
Gennaro D’Amato, Antonio Corrado, Lorenzo Cecchi, Maria Giovanna Di Cristofaro, Caterina Taglialatela, Gennaro Liccardi, Antonello Salzillo, Amedeo Piccolo, Maria Russo, Maria D’Amato, Anna Stanziola, Mariano Marmo, Fausto De Michele, Isabella Annesi-Maesano, Matteo Sofia
Abstract. È attualmente noto che nel corso di temporali durante le stagioni polliniche possono insorgere crisi di asma anche grave nei soggetti pollinosici che si trovano all’aperto. In questo manoscritto, oltre a focalizzare l’attenzione sulla problematica connessa con l’asma che insorge in corso di temporali, descriviamo il primo caso di asma molto grave occorso in una giovane donna di 36 anni alla ventesima settimana di gravidanza, affetta da allergia respiratoria da pollini di Parietaria. Questa paziente era stata coinvolta nella microepidemia di asma occorsa a Napoli nella stagione pollinica del 2005 ed aveva avuto un altro episodio di asma grave nel maggio 2011. Il 28 maggio 2012 ancora una volta durante la stagione pollinica della Parietaria, la paziente presentò, mentre era in strada, una intensa dispnea durante un temporale stagionale insorto improvvisamente. Portata al pronto soccorso dell’Ospedale A. Cardarelli in Napoli, non migliorando dopo la terapia farmacologica d’urgenza comprendente, in particolare, adrenalina, due grammi endovena di metilprednisolone e teofillina, venne trasferita in rianimazione, intubata e sottoposta a ventilazione meccanica. Nonostante ciò e nonostante l’ossigenoterapia (FiO2:0.60), e la terapia con metilprednisolone e.v. (un grammo die) la pCO2 tendeva ad aumentare fino a 103 mmHg. L’aggiunta di teofillina (240 mg in infusione e.v. continua) portò ad una riduzione della pCO2 fino a 90 mmHg, ma il miglioramento eclatante e la normalizzazione emogasanalitica si ebbe solo con l’uso di solfato di magnesio (2 gr e.v. in venti minuti) che venne poi somministrato una volta al giorno per altri tre giorni. Dopo la seconda somministrazione la paziente venne estubata e trattata con glucocorticoidi e.v. in concentrazioni progressivamente ridotte e sostituiti poi dalla somministrazione orale e per via inalatoria (1000 mcg di fluticasone/die). Questo caso conferma l’esistenza di una interazione tra insorgenza di temporali ed aggravamento dell’asma in soggetti pollinosici con elevata reattività delle vie aeree.
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La polmonite da influenza A (H1N1): una breve review
Influenza A (H1N1) pneumonia: a brief review
Antonello Nicolini, Catia Cilloniz
Abstract. Pandemic influenza A (H1N1) virus emerged in Mexico during the spring of 2009 and spread rapidly and caused significant strain on health systems worldwide. The clinical picture of the pandemic influenza A (H1N1) virus ranges from a self-limiting a-febrile infection to a rapidly progressive pneumonia. The presence of less co-morbidity, more extensive respiratory compromise, and ICU admission are key features of the clinical presentation of patients with novel H1N1-associated pneumonia compared with other viruses and in particular seasonal influenza pneumonia. Bacterial co-infections, particularly Streptococcus pneumoniae, increased the severity of illness and consumption of health resources. Patients from the post-pandemic period had an unexpectedly high mortality rate and showed a trend towards affecting a more vulnerable population, much like more typical seasonal viral infection. Early use of non-invasive ventilation in severe cases of acute respiratory failure required shorter ventilation time as well as shorter ICU stay and hospital stay.
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Serie - "Collaborazione multidisciplinare in oncologia toracica” a cura di Silvia Novello

Lo screening del tumore polmonare con TC spirale a bassa dose. Considerazioni sullo studio NLST
Screening for lung tumor with low-dose spiral CT. Remarks upon the NLST trial
Maurizio Zompatori, Tiziana Laporta
Abstract.Il cancro polmonare è la causa principale dei decessi da tumori solidi. La maggior parte dei pazienti vengono diagnosticati sulla base di segni e sintomi quando la malattia è già avanzata. Recentemente, il trial randomizzato controllato NLST ha prodotto l’evidenza di una piccola ma significativa riduzione della mortalità specifica, in relazione con l’impiego della TC spirale a bassa dose. Lo scopo del presente articolo è quello di offrire allo Pneumologo una sintetica esposizione ed una discussione critica di quei risultati.
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Serie - "Storia della Pneumologia Italiana" a cura di Mario De Palma

Il Villaggio Sanatoriale di Sondalo: la “Montagna Incantata” italiana
The Sanatorium Village of Sondalo: the Italian “Zauberberg”
Giovanni A. Foddai
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Articoli originali

Gestione della via aerea durante broncoscopia terapeutica in situazioni di emergenza: 12 casi di stenosi tracheali non neoplastiche
Airway management in critical conditions requiring bronchoscopic treatment: 12 cases of non neoplastic tracheal stenosis
Osvaldo Della Gatta, Carmine Guarino, Giuseppe Iepparelli, Giuseppe La Cerra, Giovanni Cioffi, Davide Della Gatta
Abstract. Gli autori riportano la propria esperienza sulla gestione della via aerea in dodici pazienti con insufficienza respiratoria acuta conseguente a stenosi tracheale non neoplastica. È stato seguito un modello operativo che prevede l’impiego della maschera laringea (I-gel, Intersurgical Ltd, Wokingham, UK) al fine di assicurare la ventilazione e quindi il posizionamento di un catetere bloccatore (Fuji Uniblocker, Vitaid, Williamsville, NY, USA) che, in presenza di una stenosi severa, consente di andare a valle della stessa per mantenere una corretta ventilazione in attesa dell’intervento di ricanalizzazione. Questa procedura permette nel contempo di introdurre, attraverso la maschera laringea, un broncoscopio flessibile per la valutazione diagnostica che precede l’effettuazione di una broncoscopia terapeutica.
Dopo la rimozione della maschera laringea e del broncoscopio flessibile, il catetere bloccatore può essere mantenuto in situ assieme al broncoscopio rigido. La procedura utilizzata costituisce un modello operativo flessibile ed efficace nel quale la stretta collaborazione tra broncoscopista e anestesista consente la gestione in sicurezza della via aerea prima dell’intervento operativo.
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Caso clinico

Un raro caso di lesione benigna polmonare: diagnosi per imaging e istologica di condroma
A rare case of benign pulmonary lesion: histopathologic and imaging diagnosis of chondroma
Francesca Brucculeri, Giacomo Giovanni Taverna, Carlo Tappero, Nicoletta Manoiero, Ezio Piccolini, Stefano Barbero
Abstract. Il condroma è un tumore benigno cartilagineo che raramente può localizzarsi in sede polmonare; nella quasi totalità dei casi viene diagnosticato nell’ambito della triade di Carney (costituita anche da GIST e paraganglioma) tipica delle donne giovani.
Viene descritta un’anomala presentazione di condroma polmonare non correlato alla triade di Carney in paziente di età avanzata.
Nel nostro caso il riscontro è stato occasionale poiché la paziente è afferita al nostro Servizio per eseguire indagini preoperatorie di stadiazione per lesione vescicale da tipizzare istologicamente. L’imaging TC ha consentito di formulare l’ipotesi diagnostica della formazione nodulare successivamente confermata con l’accertamento bioptico.
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“Pneumo-Boxe” a cura di Donato Lacedonia e Rocco Trisolini

Il rapporto VEMS/CVF come cut-off fisso è un parametro accurato e affidabile per la diagnosi funzionale di ostruzione bronchiale nella BPCO: PRO
FEV1/FVC as a fixed cut-off is an accurate and reliable parameter for functional diagnosis of bronchial obstruction in COPD: PRO
Lorenzo Corbetta
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Il rapporto VEMS/CVF come cut-off fisso è un parametro accurato e affidabile per la diagnosi funzionale di ostruzione bronchiale nella BPCO: CON
FEV1/FVC as a fixed cut-off is an accurate and reliable parameter for functional diagnosis of bronchial obstruction in COPD: CON
Angelo Guido Corsico, Marta Agnesi, Isa Cerveri
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L'Angolo di ToraX

Hot Topic – Tubercolosi toracica (01)
Mario Maffessanti
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Immagini in Pneumologia Interventistica

Bronco tracheale
Tracheal bronchus
Pier Aldo Canessa, Fiorenza Marugo
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Necrologio

In ricordo di Christopher T. Bolliger
In memory of Christopher T. Bolliger
Stefano Gasparini, Andrea Rossi
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