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Differenziare la polmonite da ipersensibilità (HP) da altre forme di malattie polmonari interstiziali diffuse (PID) è un dilemma diagnostico che frequentemente si presenta nei gruppi multidisciplinari (DMT); la letteratura ad ora non fornisce dati sufficienti per un approccio ottimale ed in effetti in tutte le survey pubblicate si riscontra regolarmente in questo settore diagnostico un livello di concordanza molto basso (1, 2). Se il DMT elabora una ipotesi clinica, confortata dal giudizio del radiologo esperto di HP, la causa della patologia rimane molto spesso ignota rendendo così incerta la diagnosi.
Un gruppo di membri di medici della British Thoracic Society Specialist Advisory Groups for Interstitial Walshor Occupational and Enviromental Lung Disease ha deciso di intraprendere uno studio per documentare la pratica corrente e le opinioni sull’argomento dei pneumologi britannici specialisti in PID in relazione alla diagnosi ed alla identificazione delle cause di HP.
E’ stato inviato un questionario a tutti gli specialisti pneumologi degli ILD (Interstitial Lung Diseases)-MDT che sono stati invitati a partecipare alla Great Britain HP (GBHP) survey. La survey completa comprendeva 126 domande con le informazioni demografiche, una disamina accurata delle possibili esposizioni che giustificassero una HP, i dati clinici, la prognosi ed il programma terapeutico. Hanno partecipato alla survey 54 specialisti in rappresentanza di 27 ILD-DMT: i partecipanti avevano lavorato in media 10 anni nel DMT per un totale di 537 anni di pratica clinica sull’argomento. Il 65% dei partecipanti ha dichiarato di avere accesso alla fibrobroncoscopia con Lavaggio Broncoalveolare (BAL) e il 17% alla criobiopsia. Interessante sottolineare, perché è una marcata differenza con i DMT italiani, che il 72% ha accesso ai servizi territoriali di Occupational Lung Diseases (OLD) regionali e nel 41% dei ILD-DMT è presente anche un esperto di malattie occupazionali polmonari.
Dalla survey risulta che circa il 20% dei pazienti discussi in ILD-DMT abbia HP come diagnosi finale, prevalentemente con il BAL (40%) e a seguire con biopsia (10%, non specificato se biopsia chirurgica o criobiopsia). La metodologia per la classificazione è prevalentemente radiologica con TAC ad alta definizione (HRTC), quindi infiammatoria, mista, fibrotica piuttosto che clinica sulla durata dei sintomi (acuta, subacuta e cronica). I partecipanti hanno chiarito come la causa delle HP diagnosticate sia stata identificata nel 32% dei casi, e in maggioranza attribuita all’esposizione a volatili di varia natura, mentre cause relative ad ambiente lavorativo siano state identificate nel 21% dei casi. L’esposizione professionale più comune è risultata essere a Metalworking Fluids (MWFs) coolants e questo dato trova conferma nel report dello studio SWORDS sulla epidemiologia delle HP in UK dal 1996 al 2015 (3) dove l’esposizione a MWF (35%) e il lavoro in campagna (17%) sono riconosciuti come le due cause più comuni di HP. Si intende per MWF il liquido lubrificante per ogni genere di utensile o macchina che nelle fabbriche viene distribuito da un unico serbatoio e può facilmente essere contaminato da materiale organico come concime, fieno, rifiuti, foglie, olii, terriccio. Comunque il 54% dei partecipanti riconosce che “comunemente” si definisce all’interno del ILD-DMT l’HP come idiopatica e c’è anche un ampio livello di consenso su come invece sia importante identificare la causa di HP sia per confermare la diagnosi che per indirizzare il trattamento.
I colleghi britannici ritengono che la partecipazione del Medico del Lavoro competente in patologie occupazionali del polmone sia importante nella identificazione delle possibili cause di HP. Le conclusioni del GBHP survey hanno dei punti in comune con lo studio internazionale Delphi (4) quali l’importanza della discussione in ILD-DMT, l’identificazione dell’esposizione e la relazione temporale tra esposizione e sintomi. Invece una differenza è costituita dalla valutazione del test delle IgG specifiche che è giudicato importante dal 35% dei tre livelli di validazione nello studio Delphi, mentre gli specialisti PID britannici lo ritengono utile per differenziate HP da altre PID, ed il 61% ritiene che in un contesto di storia espositiva chiara, di una radiologia HRTC tipica e di un test IgG positivo non debba essere richiesto né BAL né biopsia.
In conclusione questo studio è per noi interessante perché evidenzia l’importanza di addivenire ad una diagnosi HP stressando l’elemento causale ed insistendo per la conferma sierologica, mettendo in evidenza il ruolo del Medico del Lavoro esperto in patologie professionali polmonari, figura raramente presente nei nostri DMT.
Questo della diagnostica delle HP sta assumendo un ruolo sempre più rilevante anche nelle sue implicazioni terapeutiche nelle forme fibrosanti e già in letteratura sono presenti studi sull’uso dei farmaci antifibrosanti in questa tipologia di malattia (5).


Bibliografia

  1. Walsh SLF, Wells AU, Desai SR, et al. Multicentre evaluation of multidisciplinary team meeting agreement on diagnosis in diffuse parenchymal lung diseases: a case cohort study. Lancet Respir Med 2016;4:557-65.
  2. HE J, Corte TJ, Moodley Y, et al. Evaluating the interstitial lung diseases multidisciplinary meeting: a survey of expert centers. BMC Pulm Med 2016;16:22.
  3. Barber CM, Wiggans RE, Carder M, et al. Epidemiology of occupational hypersensitivity pneumonitis;reports from the SWORDS scheme in UK from 1996 to 2015. Occup Environ Med 2017;74:528-30.
  4. Morisset J, Johannson KA et al. Identification of diagnostic criteria for chronic hypersensitivity pneumonitis: an international modified Delphi survey. Am J Resp Crit Care Med 2018;197:1036-44.
  5. Mateos-Toledo H, Mejía-Ávila M, Rodríguez-Barreto Ó, et al. An open label study with pirfenidone on chronic hypersensitivity pneumonitis. Arch Bronconeumol 2019; [Epub ahead of print].